Arnold Chiari Malformasyonu: Belirtileri, Türleri ve Tedavisi

İçindekiler:

Arnold Chiari Malformasyonu: Belirtileri, Türleri ve Tedavisi
Arnold Chiari Malformasyonu: Belirtileri, Türleri ve Tedavisi
Anonim

Chiari malformasyonları beyincikteki yapısal kusurlardır. Bu, beynin dengeyi kontrol eden kısmıdır.

Chiari malformasyonları olan bazı kişilerde hiçbir belirti olmayabilir. Diğerlerinde şu belirtiler olabilir:

  • baş dönmesi
  • kas zayıflığı
  • uyuşukluk
  • görme sorunları
  • baş ağrısı
  • denge ve koordinasyon sorunları

Chiari malformasyonları kadınları erkeklerden daha sık etkiler.

Bilim adamları bir zamanlar Chiari malformasyonlarının her 1000 doğumda sadece 1'inde meydana geldiğine inanıyorlardı. Ancak BT taramaları ve MRI'lar gibi tanısal görüntüleme tekniklerinin artan kullanımı, bu durumun çok daha yaygın olabileceğini düşündürmektedir.

Doğru tahminler yapmak zordur. Bunun nedeni, bu durumla doğan bazı çocukların ya hiçbir zaman semptom geliştirmemeleri ya da ergenlik ya da yetişkinliğe ulaşana kadar semptom geliştirmemeleridir.

Chiari Bozukluklarının Nedenleri

Chiari malformasyonları genellikle beyin ve omurilikteki yapısal kusurlardan kaynaklanır. Bu kusurlar fetal gelişim sırasında gelişir.

Genetik mutasyonlar veya belirli besinlerden yoksun anne diyeti nedeniyle, kafatasının tabanındaki girintili kemikli boşluk anormal derecede küçüktür. Sonuç olarak, beyincik üzerine baskı uygulanır. Bu, beyin omurilik sıvısının akışını engeller. Beyni ve omuriliği çevreleyen ve koruyan sıvı budur.

Çoğu Chiari malformasyonu fetal gelişim sırasında ortaya çıkar. Çok daha az yaygın olarak, Chiari malformasyonları yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkabilir. Bu, aşırı miktarda beyin omurilik sıvısının boş altılması nedeniyle olabilir:

  • yaralanma
  • enfeksiyon
  • toksik maddelere maruz kalma

Chiari Malformasyonlarının Türleri

Chiari malformasyonlarının dört türü vardır:

Tip I. Bu, çocuklarda açık ara en sık görülen tiptir. Bu tipte, serebellumun alt kısmı - beyin sapı değil - kafatasının tabanındaki bir açıklığa uzanır. Açıklığa foramen magnum denir. Normalde bu açıklıktan sadece omurilik geçer.

Tip I, edinilebilen tek Chiari malformasyon türüdür.

Tip II. Bu genellikle sadece spina bifida ile doğan çocuklarda görülür. Spina bifida, omuriliğin ve/veya koruyucu örtüsünün eksik gelişimidir.

Tip II, "klasik" Chiari malformasyonu veya Arnold-Chiari malformasyonu olarak da bilinir. Tip II Chiari malformasyonunda hem serebellum hem de beyin sapı foramen magnum'a uzanır.

Tip III. Bu, Chiari malformasyonunun en ciddi şeklidir. Beyincik ve beyin sapının foramen magnumdan omuriliğe doğru çıkıntı yapmasını veya fıtıklaşmasını içerir. Bu genellikle ciddi nörolojik kusurlara neden olur. Tip III nadir görülen bir tiptir.

Tip IV. Bu, tamamlanmamış veya gelişmemiş bir beyincik içerir. Bazen kafatasının ve omuriliğin açıkta kalan kısımlarıyla ilişkilidir. Tip IV nadir görülen bir tiptir.

Spina bifidaya ek olarak, bazen Chiari malformasyonlarıyla ilişkili diğer durumlar şunları içerir:

Hidrosefali. Beyinde aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesi.

Syringomyelia. Omuriliğin merkezi kanalında bir kistin geliştiği bir bozukluk.

Bağlı kord sendromu. Omuriliğin kemikli omurgaya yapıştığı ilerleyici bir bozukluk.

Omurga eğriliği. Bu, aşağıdaki gibi durumları içerir:

  • skolyoz (omurganın sola veya sağa bükülmesi)
  • kifoz (omurganın öne eğilmesi)

Chiari Malformasyonlarının Belirtileri

Chiari malformasyonu, türe göre değişen çok çeşitli semptomlarla ilişkilidir.

Tip I Chiari malformasyonu genellikle hiçbir belirtiye neden olmaz. Bu durumdaki çoğu insan, teşhis amaçlı bir görüntüleme testi sırasında tesadüfen keşfedilmediği sürece, buna sahip olduklarını bile bilmiyor.

Ancak malformasyon şiddetliyse, tip I şu belirtilere neden olabilir:

  • Başın alt kısmında boyuna doğru ağrı; genellikle hızlı gelişir ve öksürme ve hapşırma gibi beyindeki basıncı artıran herhangi bir aktivite ile yoğunlaşır.
  • Baş dönmesi ve denge ve koordinasyon sorunları
  • Yutma güçlüğü
  • Uyku apnesi

Tip II Chiari malformasyonuyla doğan çocukların çoğunda hidrosefali vardır. Tip II Chiari malformasyonu olan daha büyük çocuklarda şunlarla ilişkili baş ağrısı gelişebilir:

  • öksürme veya hapşırma
  • eğilmek
  • yorucu fiziksel aktiviteler
  • bağırsak hareketi için zorlama

En yaygın semptomlardan bazıları, beyin sapındaki sinirlerin işleviyle ilgili sorunlarla bağlantılıdır. Bunlar şunları içerir:

  • ses tellerinin zayıflığı
  • yutma güçlüğü
  • nefes düzensizlikleri
  • boğaz ve dildeki sinirlerin işlevinde ciddi değişiklikler

Chiari Malformasyonlarının Tedavisi

Chiari malformasyonundan şüpheleniliyorsa, doktor fizik muayene yapacaktır. Doktor ayrıca beyincik ve omurilik tarafından kontrol edilen işlevleri kontrol edecektir. Bu işlevler şunları içerir:

  • denge
  • dokunma
  • refleksler
  • sansasyon
  • motor beceriler

Doktor, aşağıdaki gibi teşhis testleri isteyebilir:

  • Röntgen
  • CT taraması
  • MRI

Bir MRI, Chiari malformasyonlarını teşhis etmek için en sık kullanılan testtir.

Chiari malformasyonları semptomlara neden olmuyorsa ve günlük yaşam aktivitelerini engellemiyorsa tedavi gerekmez. Diğer durumlarda, ağrı gibi semptomları yönetmek için ilaçlar kullanılabilir.

Ameliyat, fonksiyonel kusurları düzeltebilen veya merkezi sinir sistemindeki hasarın ilerlemesini durdurabilen tek tedavidir.

Hem tip I hem de tip II Chiari malformasyonlarında ameliyatın hedefleri:

  • Beyin ve omurilik üzerindeki baskıyı az altın
  • Bölgede ve çevresinde normal sıvı dolaşımını yeniden sağlayın

Chiari malformasyonları olan yetişkinlerde ve çocuklarda çeşitli ameliyat türleri yapılabilir. Bunlar şunları içerir:

Arka fossa dekompresyon cerrahisi. Bu, düzensiz kemik yapısını düzeltmek için kafatasının alt kısmının ve bazen de omurganın bir kısmının çıkarılmasını içerir. Cerrah ayrıca durayı açıp genişletebilir. Bu, beyin ve omurilik dokularının sağlam örtüsüdür. Bu, beyin omurilik sıvısının dolaşımı için ek alan yaratır.

Elektrokoter. Bu, serebellumun alt kısmını küçültmek için yüksek frekanslı elektrik akımlarını kullanır.

Spinal laminektomi. Bu, spinal kanalın kemerli, kemikli çatısının bir kısmının çıkarılmasıdır. Bu, kanalın boyutunu artırır ve omurilik ve sinir kökleri üzerindeki baskıyı az altır.

Hidrosefali gibi Chiari malformasyonlarıyla ilişkili durumları düzeltmek için ek cerrahi prosedürler gerekebilir.

Ameliyat genellikle semptomlarda önemli bir azalma ve uzun bir remisyon süresi ile sonuçlanır. Chiari malformasyonlarının tedavisinde uzmanlaşmış Boston'daki Çocuk Hastanesine göre, cerrahi, pediatrik vakaların %50'sinde semptomları neredeyse tamamen ortadan kaldırıyor. Cerrahi, vakaların başka bir %45'inde semptomları önemli ölçüde az altır. Geri kalan %5'te semptomlar stabilize olur.

Önerilen:

Ilginç makaleler
Yanıklar ve Diğer Yaralar için Plastik Cerrahi: Deri Greftleri, Doku Genişlemesi ve Daha Fazlası
Devamını oku

Yanıklar ve Diğer Yaralar için Plastik Cerrahi: Deri Greftleri, Doku Genişlemesi ve Daha Fazlası

Hareketliliğinizi kısıtlayan, duyu kaybına neden olan veya kozmetik olarak çekici olmayan yanık gibi ciddi bir yaranız varsa, plastik cerrahi bir seçenek olabilir. Yanıklar veya Yaralar İçin Plastik Cerrahi Seçenekleri Yaranız şiddetliyse, rekonstrüktif cerrahi öncesinde ölü dokunun alınması olan debridman yaptırmanız gerekebilir.

Kafamızla Isı Kaybediyor Muyuz?
Devamını oku

Kafamızla Isı Kaybediyor Muyuz?

S: Annem her zaman soğukta şapka takmamızı söylerdi çünkü vücut ısımızın %80'ini kafamızdan kaybederiz. Bu doğru mu? A: Pek çok insan buna inanıyor ama bu annelik bilgeliğinin incisi YANLIŞ. İşte nedeni . Baş, vücudun toplam yüzey alanının yalnızca %10'unu temsil eder.

Kornea Yanıkları - Kaynakçı Gözü - Fotokeratoz
Devamını oku

Kornea Yanıkları - Kaynakçı Gözü - Fotokeratoz

Kornea Yanıklarına Genel Bakış Gözler, özellikle kornea (göz küresinin önündeki şeffaf doku penceresi), güneşten ve kaynakçı arkı gibi diğer ultraviyole ışık kaynaklarından gelen ultraviyole radyasyona maruz kaldığında kolayca zarar görebilir.